Рейно хвороба

               Рейно хвороба Рейно хвороба (M. Raynaud, французький лікар, 1834-1881; синоніми симетрична гангрена кінцівок) - захворювання, що характеризується нападоподібний розладами артеріального кровопостачання переважно кистей і стоп. Ознаки Рейно хвороба вперше докладно описав у 1862 М. Рейно. Є тенденція розрізняти хвороба Рейно як клінічно відокремлену форму ангиотрофоневроза (дивись повний звід знань) і синдром (симптомокомплекс) Рейно - аналогічні розлади локального кровообігу, але вторинні по відношенню до різних за своєю природою захворювань або зовнішнім ушкоджує впливів. Найбільш часто синдром Рейно спостерігається при склеродермії (дивись повний звід знань). Етіологія Рейно хвороба не уточнена, як і при інших ангіотрофоневрози. Мають значення спадкове нахил, конституціональна дефектність вазомоторной іннервації і її функціональні порушення невивченою природи; певну роль відіграють, мабуть, психогенні чинники, травми центральна нервова система, хронічний інтоксикація нікотином, алкоголем. Рейно хвороба частіше спостерігається у молодих жінок, іноді розвивається після інфекційні хвороб, в окремих випадках після впливу провокуючих чинників (переохолодження, непомірна інсоляція, перевтома). Звертають увагу на відносно високу захворюваність серед друкарок і піаністів, а також на поєднання Рейно хвороба з мігренню (дивись повний звід знань). Причиною розвитку синдрому Рейно можуть бути системні захворювання сполучної тканини і споріднені їм процеси (склеродермія, дерматоміозит, хвороба Хаммена - Річа); дисфункція яєчників, захворювання щитовидної залози і надниркових залоз; хвороби нервової системи (наприклад, запалення передніх корінців спинномозкових нервів; захворювання, що призводять до шийно-плечового синдрому (додаткові ребра, гіпертрофії м'язів); облітеруючі ураження судин кінцівок (дивись повний звід знань), кріоглобулінемія та інші До розвитку синдрому Рейно можуть призводити термічні поразки при хронічних впливах холоду типу траншейною стопи (дивись повний звід знань) або наслідки різких коливань температури; механічні пошкодження рук, особливо - вібраційна хвороба (дивись повний звід знань), інтоксикація певними отрутами - спориньёй, важкими металами (свинець, ртуть), хлорвінілом . Ці ж екзогенні впливу при Рейно хвороба можуть виступати в якості факторів, що сприяють її прогресування. Патогенез Рейно хвороба значною мірою пов'язаний з особливостями кровообігу в шкірі (дивись повний звід знань), яке у людини ефективно бере участь у терморегуляції організму і визначає місцевий тепловий режим в шкірі. Найбільше значення це має для пальців рук і ніг, кистей і стоп, де судинне русло пристосоване для забезпечення кровотоку, у багато разів перевершує місцеві обмінні потреби, рясніє специфічними артеріо-венозними анастомозами (дивись повний звід знань), які беруть участь у місцевій терморегуляції; має вельми велику мережу поверхневих вен. Артеріальний приплив і його розподіл на шунтовую і капілярну фракції, а також ступінь затримки крові у венах контролюються терморегуляторного центрами гіпоталамуса через симпатичні нерви. Просвіт артеріовенозних анастомозів цілком визначається неврогенной импульсацией; зменшення кровотоку в пальцях сприяє їх охолодженню, знижує тканинний обмін, але не призводить до утворення тут тих метаболітів, які при ішемії в інших областях ефективно протидіють неврогенной обмеження кровотоку (брадикінін, каллидин). Судини шкіри мають підвищену чутливість до симпатическим впливам і дії катехоламінів. Надзвичайно виражений, що не має протидії симпатичний контроль за кровообігом дистальних відділів кінцівок пояснює своєрідність і локальний характер змін при Рейно хвороба, є головною причиною того, що тут спостерігаються розлади, невластиві іншим судинним областям. Первинність нейротрофічних порушень при Рейно хвороба підтверджується підвищенням концентрації катехоламінів в крові, що відтікає від дистальних відділів кінцівок, виявленням структурних змін в регіонарних вузлах симпатичного стовбура, ефективністю лікування, спрямованого на придушення симпатичних впливів: від застосування гангліоблокаторів і фізіотерапевтичних процедур до симпатектомії (дивись повний звід знань ). Поряд з функціональними нейрогенними механізмами мають значення і місцеві структурні зміни судин, їх підвищена реактивність, особливо на температурні впливи. Навіть після денервації судин зберігається патологічний чутливість пальцевих артерій до впливу холоду. У початковий період нападу переважає спазм артеріол, дрібних артерій, артеріовенозних анастомозів. У міру його дозволу спостерігається гіпертонус посткапілярних сфінктерів, настає парез венул і вен (блідість тканин змінюється їх ціанозом і набряком). Патологічна анатомія. У патоморфологічні картині Рейно хвороба характерна гіпертрофія гладкої мускулатури пальцевих артерій. Надалі наступають кісткові зміни дистрофічного типу в фалангах пальців, міжфалангових суглобах, остеоліз нігтьових горбистість (горбистість дистальних фаланг). Найбільш грубі місцеві зміни спостерігаються при розвитку некрозу (дивись повний звід знань) і гангрени м'яких тканин (дивися повний звід знань: Гангрена), іноді з залученням кісток (дивись повний звід знань: Остеонекроз). Однак ці зміни не відрізняються від спостерігаються при опіках, відмороженнях, лепрі, склеродермії, спинний сухотке н неврологічний захворюваннях. При різних варіантах синдрому Рейно виявляють морфологічний ознаки основного захворювання, що призвело до його розвитку. Клінічна картина. Уражаються переважно II-IV пальці кистей і стоп; пізніше можуть страждати і інші піддаються охолодженню частини тіла (ніс, вуха, підборіддя). Для Рейно хвороба, на відміну від синдрому Рейно, характерна сувора симетричність проявів, більш раннє залучення рук, ніж ніг, стадійність у прогресуванні хвороби. Зазвичай протягом Рейно хвороба виділяють 3 стадії. У I стадії спостерігаються короткочасні напади ішемії пальців, що тривають протягом декількох хвилин. У зв'язку з охолодженням рук (миття холодною водою, полоскання білизни), рідше за інших обставин (хвилювання, куріння) настає раптове оніміння пальців або їх дистальних відділів. Пальці стають холодними, алебастрово-білими (симптом «мертвого пальця»), з'являються печіння, ломить болю, які можуть ставати труднопереносимиє навіть при помірному охолодженні. Ці симптоми при припиненні впливу холоду проходять через кілька хвилин. Зігрівання рук сприяє поліпшенню стану, навіть якщо напад був спровокований НЕ термічним зовнішнім впливом. Характерні рецидиви нападів з поступовим укороченням період між нападами (у ці періоди ніяких відхилень від норми не відзначається) і переходом хвороби в наступну стадію. II стадія характеризується збільшенням тривалості нападів до години і більше, виникненням їх іноді без помітних зовнішніх причин, розвитком в період припинення нападу фази ціанозу, іноді з невеликою набряком тканин. У III стадії напади призводять до глибоких місцевим змінам: на шкірі пальців утворюються пухирі з геморагічним вмістом, з'являються некротичні зміни, поверхневі виразки, дистрофічні зміни нігтів (дивись кольоровий малюнок 3-5). Можливість масивного некрозу тканин і гангрени при Рейно хвороба на I-II стадіях ставиться під сумнів; вони більш характерні для синдрому Рейно при значних змінах судин (склеродермія, артеріїти) або бувають обумовлені глибокими порушеннями реологічних властивостей крові в судинному руслі кінцівок при їх охолодженні (кріоглобулінемія). Рис. 3 - 5. ангіотрофоневрози. Збліднення, акроціаноз і гангрена пальців (хвороба Рейно). Рис Рентгенограма кистей хворого при хворобі Рейно (пізня стадія): множинні просвітлення кісткової тканини в ділянках остеопорозу і остеолиз дистальних фаланг пальців. Діагноз хвороби та синдрому Рейно передбачається на підставі характерних скарг і опису типового нападу. Первісна діагностика спрощується тим, що симптом «мертвого пальця» зазвичай легко відтворюється за допомогою холодової проби. Рентгенодіагностика хвороби та синдрому Рейно полягає у визначенні ступеня трофічних змін в кістках і навколишніх м'яких тканинах, вивченні прохідності і структури регіонарних артерій. Рентгенологічні вивчення м'яких тканин здійснюється за допомогою безекранний рентгенографії «м'яким» випромінюванням на спеціальній плівці. Початкові рентгенологічне прояви виражаються в появі набряку підшкірної клітковини на уражених пальцях, смазанності її кордонів, гомогенізації і зниженні прозорості її тіні на рентгенограмі. У подальшому визначаються ознаки фіброзу у вигляді грубої перебудови структури м'яких тканин. Підшкірна клітковина набуває грубе ячеисто-тяжистость будова, контури її на рентгенограмах не диференціюються. На бічних поверхнях міжфалангових суглобів визначаються додаткові м'якотканні освіти, обумовлені потовщеннями складок шкіри. Внаслідок зморщеності шкіри її тінь на рентгенограмі має покреслений характер і зубчастий зовнішній контур. Інколи в м'яких тканинах визначаються щільні тіні звапнінь. Кісткові прояви Рейно хвороба і синдрому Рейно характеризуються дистрофічними змінами у вигляді остеопорозу (дивись повний звід знань), остеолізу (дивись повний звід знань), а також остеонекроза (дивись повний звід знань). При цьому патологічний зміни зазвичай локалізуються і більшою мірою виражені в дистальних фалангах пальців кисті. На ранніх стадіях остеопорозу виникає розрідження трабекулярного малюнка кістки, стоншення її компактного речовини, переважно в підставах дистальних фаланг. Надалі остеопороз поширюється на інші ділянки кисті. Нерідко розвиваються кистовидная зони перебудови кісткової тканини. Виникає концентрическая атрофія дистальних фаланг, що призводить до зменшення їх обсягу, витончення і загостренню нігтьових горбистість. Більш точна кількісна оцінка остеопорозу можлива методами рентгенограмметріі (дивись повний звід знань) і денситометрии (дивись повний звід знань). Паралельно остеопорозу розвиваються явища остеолізу, які спочатку зачіпають нігтьові бугристости, а потім поширюються на значну частину фаланги або всю фалангу в цілому (малюнок). Внаслідок вираженого ущільнення м'яких тканин може розвиватися анкілоз (дивись повний звід знань) або підвивих в міжфалангових суглобах. У важких випадках виявляють остеонекроз. Ангіографія (дивись повний звід знань) має обмежене значення для діагностики Рейно хвороба, але допомагає виявити органічні форми порушень кровотоку; в пізніх стадіях Рейно хвороба відзначено стенозирование пальцевих артерій. Інструментальні методи дослідження мають допоміжне діагностичне значення. Застосовуються шкірна термометрія (дивись повний звід знань) і термографія (дивись повний звід знань), реографія (дивись повний звід знань), капіляроскопія (дивись повний звід знань), плетизмография (дивись повний звід знань), осцилографія (дивись повний звід знань: осцилографи артеріальна). Диференціальний діагноз хвороби та синдрому Рейно найбільш важкий. Розпізнавання Рейно хвороба вважають можливим, як правило, не раніше ніж після 2-річного спостереження, в результаті виключення всіх інших хвороб, які можуть зумовити розвиток рецидивуючого ішемічного синдрому дистальних відділів кінцівок, особливо склеродермії. При системній склеродермії синдром Рейно спостерігається більш ніж у 70% випадків, іноді на кілька років випереджаючи появу інших патогномонічних для цього захворювання симптомів. Однак, як правило, при системних захворюваннях сполучної тканини вже на ранніх стадіях поза нападів зберігається цианотичность пальців і є ознаки органічного порушення кровообігу. Актуальним є раннє виділення випадків синдрому Рейно, обумовлених професійними впливами (вібраційна хвороба). У ряді випадків діагностувати Рейно хвороба допомагає виявлення спазму судин очного дна в період нападу. Інструментальні дослідження найбільш інформативні при зіставленні даних в період між нападами і під час нападу, а також при застосуванні функціональних і фармакологічних проб. Вважають, що при Рейно хвороба, на відміну від східних вторинних форм патології (синдром Рейно), в період між нападами відзначається не зниження, а скоріше підвищення показників кровотоку, розширення судин за даними капіляроскопії, але у відповідь на холодову пробу настає ангіоспазм і різко знижується кровотік . Ангіографія в умовах активних фармакологічних проб допомагає відрізняти функціональні зміни від органічних. У диференціальної діагностики з кріоглобулінеміей мають значення біохімічні та імунологічні дані - підвищення при останній титру Холодової гемаглютинації, як правило, вище 1:30 000 (нормальний показник 1:64), підвищення вмісту імуноглобулінів типу М (дивися повний звід знань: Імуноглобуліни), іноді М-градієнт на електрофореграмме білків, позитивний тест Кумбса (дивись повний звід знань: Кумбса реакція). Лікування. Допомога в період ішемічного нападу зазвичай зводиться до місцевих теплових процедур, хворому пропонують гаряче питво, чай. При відсутності ефекту застосовують спазмолітичні засоби (платифілін, дибазол, папаверин, но-шпа), альфа-адреноблокатори (фентоламін) або гангліоблокатори (ганглерон), транквилизирующие кошти. При систематичному лікуванні знаходять застосування изобарин (октадин), метилдопа, резерпін, можуть бути використані мидокалм, компламін (ксантинолу нікотинат). Методи фізіотерапевтичного та курортного лікування - загальні для різних ангіотрофоневрози (дивись повний звід знань). При синдромі Рейно провідне місце займає лікування основної хвороби. Хірургічне лікування хвороби Рейно спрямоване на усунення або зменшення вазомоторних впливів симпатичного відділу вища нервова система шляхом втручання на симпатичному стовбурі, його вузлах, з'єднувальних гілках, вегетативних утвореннях в судинах. Вже в 20-30-х роки 20 століття повідомлялося про позитивний ефект таких операцій на вища нервова система, як гангліектомія (дивись повний звід знань), рамікотомія (дивись повний звід знань), симпатектомія (дивись повний звід знань), десимпатизацию. У міру накопичення фактів стали уникати втручань на зірчастому (шийно-грудному) вузлі при ангіоспастичних ураженнях судин верхніх кінцівок у зв'язку з наступаючим косметичним дефектом по типу синдрому Бернара - Горнера (дивись повний звід знань: Бернара - Горнера синдром). Більше уваги приділяли рамікотомпі (розсічення сполучних гілок між спинним мозком і симпатичним стовбуром, між вузлами симпатичного стовбура і соматичними нервами), особливо прегангліонарних, позбавленої недоліків шийної гангліектоміі. Однак далеко не завжди достатній ефект ізольованих втручань на гілках симпатичного стовбура змусив хірургів ускладнювати і комбінувати втручання. При безуспішності консервативної терапії хірургічне лікування доцільно починати з блокади (новокаїном, лідокаїном, тримекаином, хінін-сечовиною) симпатичних утворень (зірчастий вузол, вузли симпатичного стовбура Th II - Th III, LI - LII). Короткочасна десимпатизацию вегетативних утворень дозволяє оцінити лікувальний ефект і уточнити показання до операції. При ураженні верхніх кінцівок найбільш ефективними вважають прегангліонарних рамікотомію (CVI - Th I), ізольовану гангліектомію або комбінацію їх з періартеріальной симпатектомію. Так як прояви Рейно хвороба нерідко мають генералізований характер і поєднуються з іншими вегетативними розладами, представляє інтерес гангліектомія вузла Th III симпатичного стовбура по Огневу. Ця операція поліпшує кровообіг як в нижніх, так і у верхніх кінцівках. Операція в ранні терміни хвороби (до розвитку органічних уражень судин) дозволяє досягти більш високого ефекту лікування, ніж в пізніх стадіях. При синдромі Рейно, обумовленому пухлинами в області плечового сплетення, додатковим шийним ребром, остеохондрозом, гангліоніти токсико-інфекційної природи, первинним ураженням артеріальних судин, хірургічне лікування полягає у ліквідації причини синдрому Рейно - видаленні вогнища компресії нервових корінців або судин, реконструктивних операціях на судинах. - Москва видавництво «Радянська енциклопедія» 1989р. Увага! Ви знаходитесь в бібліотеці «Ordo Deus». Всі книги в електронному варіанті, що містяться в бібліотеці «Ordo Deus», належать їхнім законним власникам (авторам, перекладачам, видавництвам). Всі книги та статті взяті з відкритих джерел і розміщуються тут тільки для читання. Вся інформація на сайті Ordo Deus знаходиться у вільному доступі. Ordo Deus не надає інформацію на платній основі. Всі авторські права зберігаються за правовласниками. Якщо Ви є автором даного документа і хочете доповнити його або змінити, уточнити реквізити автора, опублікувати інші документи чи можливо ви не бажаєте, щоб якийсь із ваших матеріалів перебував у бібліотеці, будь ласка, зв'яжіться з нами по e-mail: info @ ordodeus . ru Форми для прямого зв'язку з нами знаходяться в нижній частині сторінок: контакти і статут «Ordo Deus», для переходу на ці сторінки скористайтеся кнопкою контакти вверху сторінки або посиланням в змісті сайту. Вас категорично не влаштовує перспектива безповоротно зникнути з цього світу? Ви не бажаєте закінчити свій життєвий шлях у вигляді огидної гниючої органічної маси пожирає копошаться в ній могильними хробаками? Ви бажаєте повернувшись в молодість прожити ще одне життя? Почати все заново? Виправити скоєні помилки? Здійснити нездійснені мрії? Перейдіть за посиланням: «головна сторінка». Ordo Deus, 2010. При копіюванні посилання на сайт http: // www. ordodeus. ru обов'язкове. ## ~~ Http: // ordodeus. html ~~ ##