Лейкопенія

               Лейкопенія Лейкопенія (leukopenia; грецький leukos білий + penia бідність; синоніми лейкоцитопенія) - зменшення кількості лейкоцитів у крові (менше 4000 в 1 мікролітр). Зазвичай Лейкопенія обумовлена ??зниженням вмісту нейтрофілів (гранулоцитопенією, правильніше - нейтропенией). Лейкопенія (leukopenia; грецький leukos білий + penia бідність; синоніми лейкоцитопенія) - зменшення кількості лейкоцитів у крові (менше 4000 в 1 мікролітр). Зазвичай Лейкопенія обумовлена ??зниженням вмісту нейтрофілів (гранулоцитопенією, правильніше - нейтропенией). Етіологічного фактори Лейкопенія різноманітні. До розвитку Лейкопенія наводять деякі фізичних впливу (іонізуюче випромінювання), контакт з рядом хімічний агентів (бензолом, миш'яком, ДДТ та інші), прийом багатьох медикаментозних препаратів (цитостатических засобів, деяких антибіотиків, сульфаніламідів, антитиреоїдних препаратів та інші). Лейкопенія нерідко виникає при вірусних і важко протікають бактеріальних інфекціях, малярії, деяких колагенозах. Лейкопенія- закономірний гематологічні симптом багатьох захворювань системи крові, наприклад В12- (фолиево) дефіцитною і гипопластической анемії, пароксизмальної нічний гемоглобинурии та інші З лейкопенией протікають багато захворювання, що супроводжуються збільшенням селезінки (портальний цироз, синдром Фелти, черевний тиф та інші), а також гострі анафілактичні реакції. Виділяється велика група Лейкопенія нез'ясованої етіології. Патогенез лейкопенії різний і залежить від причин, що викликали її. Лейкопенія може бути обумовлена ??зменшенням продукції лейкоцитів, порушенням виходу зрілих нейтрофілів з кісткового мозку, прискореним руйнуванням лейкоцитів, перерозподілом лейкоцитів у судинному руслі, прискореним виведенням лейкоцитів з циркуляції, поєднанням кількох патогенетичних механізмів. Зменшення продукції нейтрофілів може бути викликане порушенням здатності родоначальних клітин диференціюватися в гранулоцитарні елементи (патологією родоначальних клітин, микроокружения або дефіцитом факторів, що регулюють гранулоцитопоез), порушенням дозрівання власне гранулоцитарних елементів (блоком дозрівання), посиленим руйнуванням лейкоцитарних елементів в кістковому мозку (неефективним гранулоцітопоеза), витісненням гранулоцитарних елементів патологічний клітинами (метастазами пухлини, лейкемической інфільтрацією). Лейкопенія променева (радіаційна) може виникати при впливі як загального, так і місцевого опромінення. Вона обумовлена ??гальмуванням проліферативної активності кровотворних клітин, у тому числі і родоначальних клітин, із зменшенням продукції всіх видів лейкоцитів. Менше значення у виникненні Лейкопенія має безпосереднє лейкоцітолізірующее дію опромінення, найбільш чітко проявляється відносно лімфоцитів (дивись повний звід знань Кровотворення, патологія). Лейкопенія, пов'язана з порушенням виходу зрілих нейтрофілів з кісткового мозку в кров, обумовлена ??різким гальмуванням їх рухової активності (синдром «ледачих лейкоцитів"). Лейкопенія при прискореному руйнуванні лейкоцитів виникає в тих випадках, коли кістковий мозок не в змозі компенсувати розпад лейкоцитів. Прискорене руйнування лейкоцитів відзначається при імунної Лейкопенія, обумовленої появою антитіл до лейкоцитів (частіше лейкоагглютінінов). Зазвичай імунна Лейкопенія розвивається при прийомі амідопірину і його похідних у осіб, сенсибілізованих до цих препаратів. У цих випадках препарат (гаптен) з'єднується з молекулою білка і організм виробляє антитіла, спрямовані на складний антигенний комплекс. Антитіла можуть взаємодіяти з антигеном в крові з подальшою адсорбцією комплексу на поверхні лейкоцитів. Препарат може вступати в з'єднання з білками оболонки лейкоцитів, може відбуватися і фіксація антитіл на поверхні лейкоцитів при вільної циркуляції антигена. Вроджена ізоімунна Лейкопенія звичайно обумовлена ??антигенної несумісністю лейкоцитів матері та плоду. Антитіла можуть впливати не тільки на циркулюючі в крові лейкоцити, а й на гранулоцитарні елементи кісткового мозку через близькість їх антигенної структури. При спленомегалії прискорене руйнування лейкоцитів призводить до розвитку Лейкопенія. У цих умовах значна кількість лейкоцитів депонується в збільшеній селезінці з подальшим їх фагоцитозу. В основі перерозподільній Лейкопенія лежить порушення рівноваги між вільно циркулюючими лейкоцитами (циркулюючий пул) і лейкоцитами, які займають крайове положення в судинному руслі (так званий депоновані лейкоцити, або маргінальний пул). Збільшення числа лейкоцитів у маргінальному пулі відзначається при анафілактичний шок, спленомегалії, хронічний запальних захворюваннях шлунково-кишкового тракту, ваготонии, а також при проведенні гемодіалізу. Залежно від тривалості існування виділяють гострі, хронічні, рецидивуючі і циклічні Лейкопенія Описано вроджені і спадкові Лейкопенія Клінічної: прояви Лейкопенія визначаються її виразністю і ступенем змін функціональний активності гранулоцитів. При зниженні абсолютного числа зрілих нейтрофілів до 800 в 1 мікролітрів клінічні, прояви відсутні. При більш низьких цифрах можливий розвиток інфекційно-запальних захворювань. Зміни функціональний активності лейкоцитів, що сприяють розвитку запальних ускладнень, найбільш виражені при Лейкопенія, обумовленої порушеннями продукції лейкоцитів (пригніченням фагоцитарної активності через порушення внутрішньоклітинного метаболізму). При перерозподільній Лейкопенія функціональний активність лейкоцитів не змінена (доброякісна Лейкопенія). При наявності у хворого Лейкопенія причину її встановлюють за даними анамнезу. Результати клінічні, і лабораторний дослідження дозволяють виключити симптоматичну Лейкопенія, пов'язану з наявністю основного патологічний процесу. Нарешті, для уточнення питання про причину Лейкопенія необхідне проведення спеціальних досліджень. Діагноз Лейкопенія кістковомозкового генезу підтверджується при вивченні мієлограма (дивись повний звід знань) і зрізів кісткового мозку (дивись повний звід знань Трепанобиопсия). Певну цінність для з'ясування патогенезу Лейкопенія представляє вивчення кінетики нейтрофілів, здатності гранулоцитарних елементів кісткового мозку утилізувати попередники синтезу нуклеїнових кислот в культурах, а також культивування кісткового мозку в напівтвердих агарових середовищах для оцінки його колонієутворюючих здібності (дивись повний звід знань Культури клітин і тканин). Діагноз аутоімунної Лейкопенія в окремих випадках вдається підтвердити відповідними імунологічний тестами (виявлення лейкоагглютінінов, лейколізінов та інші). Перерозподільча Лейкопенія може бути-підтверджена при проведенні тестів з сполуками, що викликають перехід лейкоцитів з крайового в циркулюючий пул (проби з адреналіном, ефедрином). Виснаження кістковомозкового резерву гранулоцитів виявляється пирогеналового пробій. Лейкопенія, обумовлена ??впливом іонізуючого випромінювання, може бути підтверджена хромосомним аналізом лімфоцитів периферичної крові та кісткового мозку. Лікарська тактика при Лейкопенія визначається її етіологією, патогенезом і виразністю клінічні, проявів. Необхідно усунути причину, що викликала Лейкопенія, наприклад, заборонити прийом відповідних медикаментозних препаратів. При Лейкопенія, обумовленої порушеннями гранулоцітопоеза, використовуються андрогени і препарати анаболічного дії, вітаміни, а при наявності запальних ускладнень - антибіотики. Для лікування аутоімунної Лейкопенія звичайно застосовують глюкокортикоїди, а за спеціальними показаннями - інші іммунодепрессори (дивись повний звід знань Імунодепресивні речовини) або ж спленектомію (дивись повний звід знань). Хронічний Лейкопенія селезінкової генезу ліквідується після спленектомії, яка проводиться за наявності інших показань (портальна гіпертензія, геморагічний діатез та інші). Хворі з перерозподільними Лейкопенія не потребують спеціальної терапії. Профілактика Лейкопенія зводиться до заборони безконтрольного прийому медикаментів, що володіють лейкопеніческім дією, дотриманню гігієнічні нормативів на відповідних підприємствах, а також своєчасному лікуванню захворювань, що обумовлюють розвиток Лейкопенія Особливості лейкопенії у дітей. Кількість лейкоцитів у дітей має виражену вікову залежність, тому Лейкопенія слід вважати зниження кількості лейкоцитів більш ніж на 30% від средневозрастной норми (дивись повний звід знань Кров). Вроджені форми Лейкопенія можуть бути генетично обумовленими або розвиватися внаслідок антигенної несумісності лейкоцитів матері та плоду, прийому жінкою під час вагітності різних медикаментів, наявності профвредностей, впливу іонізуючого випромінювання та інших причин. Лейкоцити володіють монотканевимі і політканевимі антигенами. Внаслідок антигенної несумісності лейкоцитів матері та плоду спостерігається ізоімунна Лейкопенія новонароджених дітей. Ізоагглютініни матері вільно переходять через плаценту до плоду. У разі монотканевой антигенної несумісності ізоагглютініни активні щодо гранулоцитів. Монотканевие ізоагглютініни, що викликають Лейкопенія у новонароджених, зберігаються протягом 6-12 тижнів. Найбільш вивчені у новонароджених нейтропенії, обумовлені ізоіммунізація. Вони мають латентний або клінічно виражене перебіг. Діагноз ізоімунної Лейкопенія іноді підтверджується реакцією лейкоагглютінаціі (дивись повний звід знань Аглютинація). Поряд з ізоімунної Лейкопенія у новонароджених можуть спостерігатися Лейкопенія, обумовлені трансплацентарной передачею інших, ще недостатньо вивчених факторів, наприклад, скороминуща Лейкопенія у новонароджених від матерів з диссеминированной червоний вовчак. Вроджені форми лікарської Лейкопенія, обумовленої гиперсенсибилизацией до лікарських препаратів, у новонароджених пояснюються трансплацентарной передачею антитіл від матері до плоду. Якщо є генетично детермінована непереносимість, то Лейкопенія розвиваються у дітей після народження і виявляються при призначенні відповідних медикаментів. Вдається встановити непереносимість одних і тих же препаратів в сім'ї. Придбана форма лікарської Лейкопенія розвивається лише при повторному прийомі одних і тих же медикаментів. Клінічні, прояви лікарської Лейкопенія можуть значно варіювати - від латентної, яка виникає при лабораторний дослідженні крові, до шляхом панцитопенія; при цьому спостерігаються гіпо аплазія кісткового мозку внаслідок подібної антигенної структури елементів, що знаходяться на різних стадіях дозрівання. Рідше спостерігається Лейкопенія за рахунок зниження кількості лімфоцитів-лімфопенія при вроджених імунодефіцитних захворюваннях тимусного генезу. Перебіг Лейкопенія у дітей може бути гострим, підгострим і хронічним. Гострі і підгострі форми Лейкопенія при зменшенні кількості нейтрофілів до 750-500 в 1 мікролітрів (агранулоцитоз) обумовлюють розвиток генералізованої інфекції нерідко з несприятливим результатом. Хронічний форми Лейкопенія мають перманентне або хвилеподібний перебіг. Серед Лейкопенія слід виділити так званий безневинну Лейкопенія (leucopenia innocens), що є, на думку І. А. Кассирского, одним з варіантів фізіологічний норми і обумовлену перерозподілом лейкоцитів в організмі. При цій Лейкопенія костномозговое кровотворення нормальне; не виявляється відхилень у функціональний властивостях лейкоцитів; резерви лейкоцітопоеза не порушені; лікування не потрібно. Алмазов В. А .; Мазурін А. В. Перейти на головну сторінку сайту Повернутися на початок сторінки Бібліотека Ordo Deus Лейколіз Повний звід знань. Том перший А. Лейкоплакия Всі статті в повному викладі, Ви можете знайти у великій медичної енциклопедії - Головний редактор: академік АН СРСР (РАН) і АМН СРСР (РАМН) Б. В. Петровський. - Москва видавництво «Радянська енциклопедія» 1989р. Увага! Ви знаходитесь в бібліотеці «Ordo Deus». Всі книги в електронному варіанті, що містяться в бібліотеці «Ordo Deus», належать їхнім законним власникам (авторам, перекладачам, видавництвам). Всі книги та статті взяті з відкритих джерел і розміщуються тут тільки для читання. Вся інформація на сайті Ordo Deus знаходиться у вільному доступі. Ordo Deus не надає інформацію на платній основі. Всі авторські права зберігаються за правовласниками. Якщо Ви є автором даного документа і хочете доповнити його або змінити, уточнити реквізити автора, опублікувати інші документи чи можливо ви не бажаєте, щоб якийсь із ваших матеріалів перебував у бібліотеці, будь ласка, зв'яжіться з нами по e-mail: info @ ordodeus . ru Форми для прямого зв'язку з нами знаходяться в нижній частині сторінок: контакти і статут «Ordo Deus», для переходу на ці сторінки скористайтеся кнопкою контакти вверху сторінки або посиланням в змісті сайту. Вас категорично не влаштовує перспектива безповоротно зникнути з цього світу? Ви не бажаєте закінчити свій життєвий шлях у вигляді огидної гниючої органічної маси пожирає копошаться в ній могильними хробаками? Ви бажаєте повернувшись в молодість прожити ще одне життя? Почати все заново? Виправити скоєні помилки? Здійснити нездійснені мрії? Перейдіть за посиланням: «головна сторінка». Ordo Deus, 2010. При копіюванні посилання на сайт http: // www. ordodeus. ru обов'язкове. ## ~~ Http: // ordodeus. ru / Ordo_Deus12_Lejkopeniya. html ~~ ##