Актуальні проблеми остеопорозу. Частина VI. Остеопенія і остеопороз у дітей та підлітків

  В. І. Струков, Л. Г. Радченко 6.1. Остеопенія Остеопенія в перекладі з грецького означає збіднення кістки кістковою тканиною (аналогічно лейкопенія збіднення крові лейкоцитами). Багато авторів в це поняття включають всі види зменшення кісткової маси та радіаційної щільності кісток: остеопороз, вікову фізіологічну атрофію кістки, перебудову кістки при гиперпаратиреозе, остеомаляцію, гіпостоз, деструкцію, остеоліз. Однак таке широке трактування терміна робить його безглуздим. З появою променевих методів дослідження фахівці в галузі патології опорно-рухового апарату використовують цей термін (остеопенія) тільки для діагностики остеопорозу та остеомаляції як порізно, так і їх поєднанні. Це логічно, т. К. Обидва процеси супроводжують один одного як при фізіологічних (вікова атрофія), так і при патологічних змінах кістки. Як правило, один з цих процесів переважає. Сучасна діагностична променева апаратура дозволяє визначити кількісні зміни в кістковій тканині з визначенням ступеня тяжкості остеопении. Однак принципи діагностики у дітей змінилися. У дітей цей термін повинен бути розшифрований (остеомаляція, гіпостоз, остеопороз і т. Д.). На жаль, можна констатувати, що поширення остеопенії і її роль в патології дітей і підлітків вивчено недостатньо. Дослідження співробітників кафедри педіатрії Пензенського Іувал показали, що у більшості дітей з хронічними захворюваннями нирок (гломерулонефрит, пієлонефрит), є вторинна остеопения різного ступеня тяжкості (Г. В. Долгушкіна, А. Н. Астаф'єва). Аналогічна картина виявлена ??у хворих з виразковою хворобою шлунка, ревматоїдному артриті (Р. Т. Галеева, М. Н. Гербель). Це стосується великої групи дітей з побутовими кістковими переломами, а також усіх одержують гормони і т. Д. Є роботи, що вказують на роль остеопении дітей у формуванні низького максимуму кісткової тканини і більш раннього остеопорозу у дорослих (С. Чеснат, 1991, І. М . Максимцева, 1998). Необхідне подальше вивчення цього вопроса.6.2. Остеомаляція Термін «остеомаляція» в перекладі означає розм'якшення кістки внаслідок порушення звапніння кісткової тканини. У процесі фізіологічного або патологічного ремоделювання утворюються нові остеоїдна балки, які довгий час залишаються незрілими і тому не насичуються солями кальцію. В результаті цього виникає відносне збільшення кількості органічної (остеоидной) тканини в кості. Остеомаляція у дітей ідентична рахіту, ендокринною остеодистрофією. Внаслідок недостатньої мінералізації остеоїдними балок кістка стає м'якою, легко викривляється без переломів. В результаті наступають різні деформації довгих трубчастих кісток, ребер, тіл хребців. Деформація тіл хребців у дітей найчастіше розцінюється як їх компресійні переломи. Оскільки кістка при вираженій остеомаляції складається головним чином з незрілих (остеоїдними) кісткових балок, то основне навантаження несуть зрілі кісткові балки, товщина яких зменшується, особливо при остеопорозі. У цих умовах навіть не велика механічна травма може призвести до перелому. Тому при променевому дослідженні важливо відрізнити перелом від остеомалятіческіх деформацій, наприклад тіл хребців. Розмежування остеопорозу та остеомаляції є важливим завданням, оскільки в їх лікуванні є деякі відмінності. Особливо якщо планується лікування фторидом натрію, так як він посилює остеомаляцію. Остання частіше розвивається у дітей внаслідок порушення мінералізації новоствореного остеобластами кісткового матриксу, що проявляється збільшенням остеоіда. Причинами цього можуть бути: порушення відкладення вапняних солей в остеоід (рахіт внаслідок гіповітамінозу D, дефіциту УФО, у дітей народжених від матерів з низькою МЩКТ); підвищене утворення кісткової тканини в періоди бурхливого росту дітей і підлітків на тлі незбалансованого харчування або недостатньої фізичному навантаженні. В результаті нормальне звапніння не може встигати за відкладенням остеоіда; порушення здатності кісткового матриксу до кальцифікації при різних захворюваннях при тубулопатіях, гиперпаратиреозе, гіпертиреозі та ін .; терапія глюкокортикоїдами, атіконвульсантамі та ін. Основними етіологічними і патологічними ланками у розвитку остеомаляції є дефіцит одного з двох найважливіших мінералів: кальцію і фосфору. Кальціпенія виникає внаслідок дефіциту вітаміну D і його метаболітів, фосфопенія через збільшеного виділення фосфору при тубулопатіях. Залежно від стану ниркових канальців, наявності або відсутності дефекту все остеомаляції ділить на дві групи (див. Табл. 23). Таблиця 23Остеомаляція без дефекту ниркових канальців (кальцій-пеніческіе) порушення обміну вітаміну D (Ю. Франке, Г. Рунге, 1995р) Д е ф і ц тощо вітаміну D Неповноцінне харчування: штучне вигодовування, одноманітна вуглеводна їжа, багата фітином, у дорослих зловживання алкоголем. Недостатнє утворення вітаміну D3 в шкірі через дефіцит ультрафіолетового опромінення (поєднання з п. П. 1.). При порушеному травленні жирів: зменшення жовчовиділення (недоношені, діти перших місяців життя); оперативне втручання (гастроектомія); багаторічний прийом антацидних засобів (гідроксиду магнію або алюмінію); порушення ендокринної функції підшлункової залози (стеаторея), мальабсорбції: спру, резекція тонкої кишки, хронічний ентероколіт, зловживання проносними. Н а р у ш е н н и й метаболізм вітаміну D3Нарушеніе освіти 25- (ОН) D3 у печінці: внаслідок прийому протисудомних препаратів, цирозу печінки; Порушення 1а гидроксилирования в нирках: рахіт через псевдодефіціта вітаміну D аутосомно-рецесивний тип 1, інтоксикація дифосфонатів і стронцієм; Гіпофосфатазія (аутосомно-рецесивна). Остеобласти недостатньо утворюють лужну фосфатазу; Рахіт через псевдодефіціта вітаміну D, тип II (дефект рецепторів 1,25 (ОН) 2D3). Остеомаляції з канальцевим дефектом в нирках (фосфопеніческіе) з синдром втрати фосфору Гіперфосфатуріческая форма (з переважним ураженням проксимальних канальців): вроджений фосфат діабет Фанконі (Х-хромосомний домінантний); придбана: зловживання антацидними засобами, ідіопатична при кісткових пухлинах (див. п. 4); Форма фосфатурії асоційованої з глюкозурією, аміноацидурією (проксимальні канальці): вроджена синдром де Тоні Дебре Фанконі; придбана: інтоксикації тетрацикліном, свинцем, кадмієм; Нирковий канальцеву ацидоз: вроджений (синдром Лайтвуд Батлера - Олбрайта); набутий (уретеросігмостомія); Кісткові пухлини (освіта антагоністів вітаміну D). Остеомаляція з канальцеву дефектом в нирках проявляються завзятим фосфопеніческім і гіперфосфатуріческімі синдромами. На практиці остеомаляція практично завжди є поліетіологічним і поліпатогеніческім станом. Вражає не тільки дітей раннього віку (первинний і вторинний рахіт), але і дітей старшого віку, дорослих і літніх, т. Е. Всі періоди розвитку людини. Остеомаляція це синдром, який вказується в діагнозі після постановки основного захворювання. У лікуванні проводиться акцент на терапію основного захворювання, на тлі обов'язкового призначення фізіологічних доз остеопротекторов (препарати кальцію, вітамін D і його активні метаболіти) під контролем остеометріі.6.3. Остеопороз у дітей Останнім часом остеопороз у дітей розглядається як кальцій дефіцитна хвороба (О. Обухова, В. Цурко, 2003, В. І. Струков, 2004). При важкому остеопорозі кісткова маса знижується до 40-50% від вікової норми. Внаслідок цього кістка менш стійка до механічних впливів. В результаті легко виникають переломи без травм або після легких травм. Педіатричні аспекти остеопорозу Як відомо формування піка кісткової маси це генетично запрограмований процес збільшення маси тіла, лінійних і об'ємних розмірів організму при оптимальному надходженні інгредієнтів харчування, за сприятливих умов зовнішнього середовища. Кінцева програма зростання полягає в досягненні генетично запрограмованих не тільки лінійних розмірів, але і МЩКТ. Розвиток дітей являє собою цілісний процес, який складається із сукупності морфофункціональних, антропометричних і психометричних показників. Їх тісний взаємозв'язок забезпечує гармонійний розвиток зростаючого організму. В той же час, є багато ендогенних і екзогенних факторів, здатних викликати у дітей відхилення від генетичної програми розвитку кісткової тканини, як до, так і після народження. У цих умовах можуть формуватися різні остеопатії. У таблиці 24 на підставі аналізу літературних даних і власних спостережень представлені основні причини, що сприяють розвитку остеопорозу у дітей і дорослих. Таблиця 24Основние причини, що сприяють розвитку остеопеній (остеопорозу) у дітей (В. І. Струков, 2004): Внутріутробні Гіпоксично ішемічні ураження плода. Порушення транспорту кальцію в системі «мати плацента-плід». Вагітність на тлі хронічних захворювань матері (патологія нирок, ендокринної системи, шлунково-кишкового тракту та ін.). Вагітність на тлі остеопенії матері. Шкідливі звички матері (куріння, алкоголь, наркотики). Соціальний фактор (погані квартирні умови, низькі доходи та ін.). Професійні шкідливості у матері. Після народження (ранній вік) Неправильне вигодовування. Недоношені діти. Діти від багатоплідної вагітності. Погане всмоктування жиророзчинних вітамінів у кишечнику (недоношені діти). Недостатнє желчеобразование. Гіповітаміноз D. Дефіцит УФО. Полігіповітамінози. Недотримання гігієни. У дітей старшого віку і підлітків: Відсутність охорони здоров'я здорових; Неправильне харчування, дефіцит білка, молочних продуктів; Полівітамінози; Низький вміст кальцію в дієті; Мала фізична активність; Хвороби шлунково-кишкового тракту, нирок, печінки, ревматичні, ендокринні та ін .; Куріння; Зловживання пивом, алкоголем. Ятрогенні остеопении: Стероїдні гормони при системному застосування; Тиреоїдні гормони: Антиконвульсанти, фенобарбітал та ін .; Гепарин (тривала терапія 3 міс. І більше); Хіміотерапевтичні препарати; Антациди при тривалому застосування (особливо AL- містять препарати); Променева терапія; Тетрациклін; Циклоспорин; Гонадотропін та ін. Всі перераховані фактори мають негативний вплив на формування максимуму кісткового піку; сприяють функціональним різних відхилень, які можуть переходити в патологічну остеомаляцію з остеопорозом, ризиком деформацій і кісткових переломів в молодому і похилому віці. Таким чином, є певна залежність остеопорозу у дорослих від стану мінералізації та накопичення кісткової маси в дитячому та юнацькому віці. Тому необхідно постійне спостереження за станом МЩКТ протягом усього життя людини від народження до глибокої старості. Це необхідно робити так само, як це ми стежимо за станом зубів. Акцент профілактики остеопорозу необхідно перенести на молодий вік. Основною формою первинного остеопорозу у дітей є пубертатний остеопороз. Найчастіше остеопороз у дітей - вторинний. Вторинний остеопороз у дітей є наслідком самих різних за етіології захворювань. В результаті падіння кісткової маси переломи кісток, як і при первинному остеопорозі, мають типові місця: тіло хребців, дистальний відділ променевої кістки, проксимальний відділ плечової кістки, шийка стегна і область вертелів стегнової кістки. У тілах хребців зустрічаються як справжні компресійні переломи, так і «повзуча» деформація при утворенні «риб'ячих» хребців внаслідок мікро переломов.6.4. Остеометрія у дітей і підлітків у віці до 19 років Діагноз остеопорозу у дітей та підлітків не повинен грунтуватися тільки на денситометрических показниках. Діагноз остеопорозу у дітей вимагає наявності в анамнезі клінічно підтверджених переломів довгих трубчастих кісток верхніх і нижніх кінцівок, компресійних переломів тіл хребців і низьких показників кісткової маси або кісткової щільності. Т. е. Визначення МПК-складова частина оцінки кісткового здоров'я у пацієнтів з підвищеним ризиком переломів. Визначення МПК проводиться всім дітям даного віку з первинними захворюваннями кісток або хронічними захворюваннями впливають на мінералізацію кісткової тканини. Рекомендується визначення МПК в поперековому відділі хребта і за показаннями за програмою «все тіло» до початку лікування препаратами, які мають вплив на мінералізацію кісткової тканини, і для моніторингу ефективності проведеної антірезорбтівной терапії в поєднанні з іншими клінічними дослідженнями. Мінімальний термін для повторного визначення МПК при моніторингу ефективності терапії важких форм остеопорозу становить 6 міс. У неускладнених випадках визначення МПК проводити не частіше 1 разу на рік. Остеометрія периферичних відділів скелета DXA - найбільш кращий метод оцінки кісткової маси і МПК у дітей і підлітків. У складних і неясних випадках для найбільш точної діагностики у дітей та підлітків проводять вимірювання МПК і мінеральної кісткової маси в поперековому відділу хребта або дослідження МПК за програмою «все тіло». Сканування всього тіла може бути корисна при виявленні пацієнтів з хронічними захворюваннями або станами, які пов'язані з недостатнім харчуванням (нервова анорексія, запальні захворювання кишечника) або з м'язовим і скелетних дефіцитом (ідіопатичний ювенільний остеопороз, недосконалий остеогенез). Визначення МПК в проксимальному відділі стегнової кістки - ненадійний метод оцінки мінералізації кісткової тканини у зростаючих дітей внаслідок значної варіабельності скелетного розвитку. У дітей із затримкою лінійного росту і розвитку результати досліджень МПК в поперекових хребцях і за програмою «все тіло» повинні аналізуватися з урахуванням абсолютного зростання або ростового віку або порівнюватися з відповідними педиатрическими базами даних, що включають специфічні для віку, статі і зросту Z-критерії. Згідно клінічних рекомендацій (2009) термін «остеопороз» не повинен з'являтися в педіатричних денситометрических висновках без даних анамнезу про випадки переломів кісток. Т-індекс не повинен використовуватися у дітей та підлітків для оцінки МПК. Висновок про «зниження кісткової маси в порівнянні з віковою нормою» може бути зроблено тільки на підставі Z-критерію менше -2,0 SD. При Z-критерії більш -2,0 SD мінеральної щільності кісткової тканини у висновку вказуємо «свідчення в межах вікової норми». Значення результатів дослідження МПК для прогнозу переломів у дітей точно не визначено. Основні показання до проведення остеоденсітометріі у дітей: особи з високими факторами ризику та / або клінічними проявами остеопорозу; тривалий стан нерухомості (більше 1 місяця); захворювання ШКТ, печінки; ознаки остеопенії на рентгенівських знімках; ендокринні хвороби; на початку лікування глюкокортикоїдами і метотрексатом. (1-2 рази на рік в ході лікування); тривала терапія лікарськими препаратами: ураження нирок з кліренсом креатиніну 5 мл / хв; для оцінки ефективності лікування остеопорозу та др.6.5. Сучасні підходи до профілактики та лікування остеопорозу у дітей Оскільки остеопороз значною мірою є педіатричним детермінованим захворюванням, то його профілактику можна проводити в напрямку досягнення якомога вищої пікової кісткової маси у дітей та підлітків до 20 річного віку. Основне значення мають наступні заходи: Широке охоплення природного вигодовування дітей до року; Раціон харчування з включенням продуктів багатих солями кальцію; Активний спосіб життя; Достатнє перебування на свіжому повітрі (УФО); Специфічна профілактика рахіту по розширеним показаннями. Призначення вітаміну D (профілактичні курси) всім дітям в період інтенсивного витягнення, особливо в пубертатному періоді.