дисметаболічна нефропатія у дітей: симптоми, діагностика і терапія

Під таким складним терміном, як дисметаболічна нефропатія у дітей, ховається не одне, а цілий ряд захворювань, викликаних порушенням обміну речовин. На сьогоднішній день це один з найбільш актуальних і спірних питань у педіатрії, т. К. Зростання порушень обмінних процесів в органах сечовидільної системи у дітей з кожним роком неухильно зростає. Вони зустрічаються майже у кожного третього маленького пацієнта. Можна сказати, що дисметаболічна нефропатія - синдромального стан, що включає ряд нефропатій, викликаних порушеннями обміну оксалатів, пуринів, різних мінеральних речовин. Їх об'єднали в одну нозологічну форму через те, що при їх наявності у дітей спостерігається осадження кристалічного осаду в ниркових канальцях, що перешкоджає відтоку сечі і викликає ушкодження різних ниркових структур. Що відбувається всередині нирки при порушеннях Якщо судити про сечі з точки зору фізіології, вона являє собою сольовий розчин, у якому всі домішки знаходяться в певному динамічній рівновазі і не дають випадати в осад численним мінеральним речовинам. Коли ця рівновага порушується, починається процес кристалізації не тільки в самій сечі, але і нирковій паренхімі. У дітей дисметаболічна нефропатию викликає безліч факторів, які можна розділити на сприятливі і захисні. У свою чергу, сприятливі фактори діляться на екзогенні та ендогенні. До екзогенних (зовнішніх) належать: сухий і спекотний клімат; підвищена жорсткість води; підвищений рівень сонячної радіації; · недолік змісту у зовнішньому середовищі деяких мінеральних речовин (магнію, йоду) або, навпаки, їх надлишок (кальцій, стронцій і т. д.); дефіцит різних вітамінів; недостатнє вживання в їжу продуктів, багатих ненасиченими жирними кислотами; вплив деяких лікарських засобів (сульфаніламідів, цитостатиків). До ендогенних (внутрішнім) відносяться: тривалий постільний режим, пов'язаний з постійним перебуванням дитини в вимушеному положенні. Це часто зустрічається при травмах, коли пошкоджена кінцівка або кістка іммобілізовані; вроджені аномалії і вади розвитку органів сечовидільної системи, більшою мірою ті, які перешкоджають нормальному відтоку сечі; запальні захворювання нирок і сечовивідних шляхів; порушення водно-сольового обміну, а також сильні втрати рідини, не пов'язані з діяльністю нирок; інтенсивна м'язова діяльність, при якій в кров потрапляє велика кількість молочної кислоти, і при фільтрації в нирках відбувається зрушення р Н в кислу сторону; захворювання шлунково-кишкового тракту. При них порушується всмоктування поживних речовин, тому настає дефіцит вітамінів і ненасичених жирних кислот. Захисні фактори Захисні фактори (захисні колоїди) - спеціальні речовини в організмі, які підтримують рідкий стан сечі. Якщо порушується їхня робота, і приєднуються різні сприятливі фактори у вигляді інфекцій або впливів зовнішнього середовища, починається процес крісталлообразованія, крайнім ступенем якого слід вважати утворення ниркових каменів. Кристали відкладаються в збірних трубочках, канальцях і міжклітинній речовині, викликаючи запальну реакцію. Якщо на даному етапі не проводиться лікування, то в нирках дитини, крім запалення, відбувається аутоімунний процес. Він полягає у виробленні імунними органами антитіл - спеціальних білків, які розпізнають чужорідні об'єкти. Антитіла сприймають утворюються кристали як ворога і впливають на них, одночасно знищуючи і паренхіму нирки, внаслідок чого велика частина канальцевого апарату виходить з ладу. Пошкоджені канальці заміщуються сполучною тканиною. Клінічні ознаки хвороби і принципи її діагностики Так як порушення обміну речовин у дитини може бути викликано нестачею або надлишком багатьох елементів, то всі обмінні нефропатії діляться на оксалатні, уратні, фосфатні і порушення обміну цистину (амінокислоти). Найбільш частою дисметаболической нефропатією у дітей є оксалатних-кальцієва. Спровокувати її поява у дитини можуть погрішності в дієті, емоційний стрес та багато іншого, тому чіткої вікової градації цієї патології не існує, і перші симптоми проявляються в будь-якому віці. Виявити нефропатию допомагають аналізи сечі, в яких виявляються кристали оксалату, а також невелике підвищення рівня лейкоцитів, еритроцитів і білка, пов'язане з приєдналася запальним процесом. У дитини часто спостерігаються алергії, млявість, зниження артеріального тиску, вегето-судинні кризи. У зв'язку з гормональною перебудовою організму в пубертатному (підлітковому) періоді перебіг захворювання загострюється, і воно може призвести до розвитку сечокам'яної хвороби. Дисметаболічна нефропатія у дітей, викликана порушенням обміну фосфатів, за симптомами схожа з оксалатній. Різниця спостерігається лише в аналізі сечі. Уратних нефропатія у дітей також протікає досить приховано. Її симптоми можуть бути первинними і вторинними. Так як дві третини сечової кислоти утилізується в кишечнику, і лише одна третина - в нирках, перші симптоми захворювання часто проходять повз увагу лікарів і батьків. Найбільш схильні до такого виду порушень обміну емоційні діти з лабільною психікою. Як вважають багато фахівців, первинна уратних нефропатія відноситься до вроджених захворювань, тоді як вторинна виникає внаслідок застосування певних лікарських засобів та ускладнень різних хвороб (гемолітичної анемії, мієломної хвороби та ін.). Таким чином, будь-яких специфічних симптомів цього синдромального стану не існує. Найчастіше дитина скаржиться на кілька хворобливе сечовипускання, переймоподібні, скороминучі болі в животі, свербіння в області статевих органів, пов'язаний з подразненням слизової оболонки кристалами солей. За даними анамнезу і неспецифічним симптомам запідозрити дану хворобу дуже складно, тому для точної діагностики потрібне повноцінне і комплексне лабораторно-інструментальне дослідження. Так, в біохімічному аналізі сечі у дитини виявляють солі уратів, фосфатів або оксалатів, відзначають підвищення питомої щільності сечі (на вигляд вона густіше і темніше), микрогематурию (кров у сечі, невидима неозброєним оком) та інші ознаки неспецифічної запальної реакції. Обов'язково потрібно проведення ультразвукового дослідження нирок, яке дозволить виявити ступінь ураження. Також досліджують антікрісталлообразующей здатність сечі, роблять тести на кальціфілаксію і проводять безліч інших аналізів, що дозволяють встановити точну причину захворювання. Адекватна терапія захворювання Важкі форми даного стану, що призводять до гострої ниркової недостатності або гострого гнійного гломерулонефриту, зустрічаються досить рідко і вимагає негайної госпіталізації в спеціалізований стаціонар. Найбільш часто зустрічається малосимптомная уповільнена форма, з якою можна боротися і вдома. У першу чергу, дитині з дисметаболической нефропатією з метою лікування призначають спеціальний питний режим з достатньою водним навантаженням. Наприклад, діти у віці до двох років повинні споживати на добу до 1,5 л рідини. До цього слід додати ще 500-1000 мл, і вийде денна норма двухлетнеего дитини з нефропатією. Діти у віці 5-8 років повинні за добу отримувати до 2 л рідини, а для дитини старше 10 років добова норма рідини становить 2000-2500 мл. Слід розуміти, що ця норма передбачає вживання не тільки чистої води, але і супів, чаю, соків. Тому дітям до 2 років вдається його заповнити, але в підлітковому віці це зробити часто не виходить. Так, дитина 12-15 років з нефропатією в середньому недоотримує до 500-700 мл рідини, що і призводить до порушення обмінних процесів. Наступним основним напрямком у лікуванні дисметаболических нефропатій є дієтична корекція. Вона передбачає видалення з раціону всіх продуктів, що містять щавлеву кислоту. До медикаментозного лікування відносяться: препарати, що покращують метаболічні процеси в організмі і здійснюють мембранопротекторное дію (вітаміни групи В, вітаміни Е, А, фолієва кислота та ін.); ліки, що поліпшують енергетичний обмін в клітинах («L-карнітин», «Ессенціале»); лікування травами - фітотерапія; «Ксідіфон» або «Дімефосфон», які призначають для попередження відкладення солей кальцію. Таке специфічне лікування сприяє тому, що повною мірою починають працювати захисні колоїди (див. Вище), що розчиняють кристали солі ще в крові; препарат «Цистон», добре допомагає в лікуванні цістііновой нефропатії. Він прибирає надлишок амінокислоти в тканинах нирок і сприяє його хорошому всмоктуванню в канальцях цього органу. Взагалі, батькам слід налаштуватися на те, що лікування дисметаболической нефропатії - це досить тривалий, але оборотний процес.