Біліарний цироз печінки - причини, симптоми і лікування. Первинний і вторинний біліарний цироз

Існує таке захворювання печінки, при якому виникає порушення функції і руйнування її нормальної структури внаслідок припинення відтоку жовчі і зміни будови жовчних проток. Таке захворювання називається біліарним цирозом і підрозділяється він на первинний біліарний цироз печінки і вторинний. Захворювання має аутоімунний характер і хронічне прогресуюче перебіг. У його основі лежать деструктивні зміни, якому піддаються жовчні протоки в результаті збочення імунітету. Частіше виникає у жінок від 40 до 60 років. Причини виникнення На даний момент причини, через які виникає така форма цирозу, до кінця не вивчені, проте є припущення, що в розвитку патології можуть відігравати певну роль такі фактори: Генетична схильність. У сім'ях, де вже були випадки захворювання біліарним цирозом, таке захворювання реєструється у багато разів частіше за першої лінії спорідненості, ніж серед хворих, родичі яких не страждали від подібної хвороби. Інфекції. При виявленні первинного біліарного цирозу у пацієнтів досить часто виявлялася грамотрицательная флора, що викликає запалення сечостатевої системи. Порушення імунітету. При такій печінкової патології у хворих виявляють й інші системні захворювання, які викликаються аутоімунними чинниками. Серед них: ревматоїдний артрит, системна склеродермія, синдром Рейно та інші. Симптоми первинного біліарного цирозу При цьому захворюванні клінічні ознаки характеризуються поступовим наростанням, а половина хворих досить тривалий час не відзначає погіршення стану. На ранній стадії такого захворювання, як первинний біліарний цироз симптоми виникають наступні: Свербіж шкіри. У половини хворих ця ознака з'являється задовго до розвитку жовтяниці, випереджаючи її на 6-18 місяців. У ряді випадків жовтяниця виникає одночасно з сверблячкою. Сильна слабкість і стомлення. Зустрічаються в 65% випадків. Відзначаються випадки депресивних станів і сонливість навіть після відпочинку в денний час. Сухість очей. На пізній стадії первинного біліарного цирозу, зазвичай через кілька років, починають з'являтися ознаки печінкової недостатності у вигляді асциту, появи судинних зірочок, енцефалопатії. У 10% хворих з'являються навколо очей бляшки - ксантелазми і ксантоми. У чверті випадків спостерігається шкірна гіперпігментація. Ознаки ураження печінки відео Діагностика Діфференціадьний діагноз при первинному біліарному цирозі проводиться з жовчнокам'яної хворобою, аутоімунним холангитом, склерозуючий холангітом, саркоїдозом. Діагноз підтверджується з урахуванням клінічних проявів, лабораторних досліджень, додаткових методів (УЗД, МРТ, КТ), при необхідності досліджується биоптат печінкової тканини. Найбільшу трудність в постановці правильного діагнозу представляє рання стадія захворювання, коли виражені ознаки його можуть бути відсутні. Маркером для відмінності первинного біліарного цирозу від хронічного холангіту стає знаходження в кров'яний сироватці антимітохондріальні антитіл. Лікування Методи лікування при даному захворюванні засновані на зниженні інтенсивності його симптоматичних проявів, уповільнення подальшого розвитку, терапії приєдналися ускладнень і профілактики їх вознікновенія.Немедікаментозние методи Для хворого найбільш важливим є повна відмова від будь-яких шкідливих звичок, а також прийому медикаментів, які можуть руйнувати клітини печінки . Необхідно дотримання дієти, зниження рівня фізичної активності. Таким хворим настійно рекомендується лікування та профілактика всіх супутніх інфекційних захворювань хронічного характеру. При проведенні будь-яких інструментальних втручань необхідний прийом антибіотиків з метою запобігання інфікування, наприклад, при стоматологічних маніпуляціях. Будь-які ознаки переходу хвороби в Декомпенсаціонний стадію вимагають стаціонарного лікування і постільного режиму. Абсолютно протипоказано при первинному біліарному цирозі проведення досліджень з навантажувальні пробами, фізіотерапія, бальнеологічні процедури. Під час періоду компенсації харчування має бути раціональним, при цьому рекомендується лікувальний стіл №5. При виникненні енцефалопатії необхідно максимальне зниження рівня споживаного білка. При асциті з раціону виключається сіль. У плані фізичної активності лікарі в стадії компенсації захворювання говорять про виключення навантажень з тривалим і вимушеним положенням тіла, а також виконання роботи при високих або низьких температурних режимах. Необхідно займатися фізкультурою з рекомендованим комплексом вправ, а також ходьбою. Прийом деяких лікарських препаратів слід виключити. До них відносяться деякі види антибіотиків (наприклад, синтетичні пеніциліни), деякі нестероїдні протизапальні засоби, аміноглікозиди. Лікарські трави або БАДи можна приймати тільки після консультації врача.Лекарственние препарати при біліарному цирозі Імуносупресори. Застосування цих лікарських засобів направлено на причину самого захворювання. Вони знижують ступінь вираженості імунних реакцій, тим самим запобігають або сповільнюють прогресування патологічного процесу. У мінімальних кількостях при необхідності зниження запального процесу призначається прийом глюкокортикоїдів і нестероїдних протизапальних засобів. Урсодезоксіхоліевая кислота. Для більшості хворих (близько 80%) застосування препаратів з цією кислотою дозволяє знизити високі показники порушення функції гепатоцитів, при цьому в подальшому необхідність пересадки печінки знижується, подовжується тривалість життя. Порушення метаболізму міді, яке часто відбувається при такому захворюванні, коригується прийомом D-пеніциламін. При шкірній сверблячці застосовуються антигістамінні препарати. Їх скасовують під час розвитку енцефалопатії, так як вони можуть посилити состояніе.Хірургіческое втручання При різкому наростанні симптомів печінкової недостатності єдиним виходом є пересадка печінки. Після цього тривалість життя у 65% прооперованих становить близько 10 років. Рецидив після трансплантації спостерігається у 15%. Вторинний біліарний цироз Вторинний біліарний цироз печінки розвивається при тривалій повної або часткової обструкції жовчовивідних шляхів з причин зовнішнього характеру. Серед різних форм цирозу саме таке захворювання діагностується в 10% випадків. Чоловіки хворіють їм в два рази частіше, ніж жінки. Хвороба виникає найчастіше на тлі ЖКБ, після видалення жовчного міхура, довго викликаного хронічного панкреатиту, пухлини. У дитячому віці розвитку вторинного біліарного цирозу передує муковісцедоз. Механізм розвитку захворювання При порушенні відтоку жовчі відбувається розростання і розширення дрібних канальців, потім приєднується холангіт - запальний процес, який може бути бактеріальним або асептическим. В результаті таких процесів починається набряк і розширення портальних шляхів. Скупчення жовчі в деструктурірованних протоках викликає некротичні зміни в тканинах печінки, відбувається пошкодження і загибель гепатоцитів. Розвивається вторинний біліарний цироз, залежно від ступеня порушення відтоку жовчі, протягом від 12 місяців до 5 років. При повній непрохідності жовчних шляхів може бути і прискорений розвиток - до 3 місяців. Симптоми Спочатку у хворого переважає симптоматика, пов'язана з причиною обструкції. Потім захворювання розвивається так само, як і при первинному біліарному цирозі. Діагностика Для правильної діагностики необхідно враховувати дані зібраного анамнезу, скарги пацієнта, результати лабораторних та інструментальних методів дослідження. При цьому УЗД відіграє велику роль у визначенні причини, яка послужила поштовхом до розвитку вторинного біліарного цирозу. Це може бути камінь, пухлинне утворення або стриктура. Додатковим методом діагностики може служити холангиография. З її допомогою можна побачити ступінь порушення відтоку жовчі, і уточнити причину обструкції. Лікування В першу чергу при лікуванні такого захворювання слід усунути причину. Це відбувається за допомогою різних хірургічних маніпуляцій (холедохотомія, екстракція конкрементів, балонна розширення проток, бужування). За умови нормального проведення операції з'являється можливість в значній мірі поліпшити стан такого хворого і продовжити йому життя. Якщо ж з певних причин оперативне втручання неможливе, то терапевтичні методи лікування звичайно аналогічні тим, що і при первинному біліарному цирозі печінки. Прогноз при такому захворюванні безпосередньо залежить від ступеня і причини обструкції, а також від можливості їх ефективного усунення. Автор: Лапушанская В. В., лікар терапевт