хвороба наднирників симптоми лікування

Хвороба Аддісона - це хронічне затяжне захворювання наднирників, при якому існує брак синтезованих ними гормонів. При цій патології страждає корковий шар наднирників, в якому виробляються такі гормони, як: кортизол, альдостерон, або чоловічі і жіночі статеві гормони. Характеризується важким, прогресуючим перебігом. Захворювання зустрічається в рівній мірі, як у чоловіків, так і у жінок. Найчастіше зустрічається в середньому віці, приблизно починаючи, в проміжок між двадцятьма і сорока роками. Анатомія і фізіологія наднирників Наднирники - це парні залози, розташовані зверху над нирками, і тісно до них прилягають. Наднирники відносяться до периферичних органів ендокринної системи. Складаються з двох шарів: внутрішнього - мозкового, і зовнішнього - коркового шарів. У мозковому шарі виробляються біологічно активні речовини: адреналін, норадреналін. У корковому шарі синтезуються: Глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон) Мінералокортикоїди - альдостерон Стероїдні гормони - чоловічі і жіночі статеві гормони (тестостерон і естроген відповідно). Регуляція роботи наднирників здійснюється за допомогою центральних органів ендокринної системи і зокрема гіпофізом. При зниженні концентрації в крові гормонів надниркових залоз, посилається сигнал у головний мозок, і гіпофіз починає виробляти адренокортикотропний гормон (АКТГ), під впливом якого активізується робота і синтез гормонів кори надниркових залоз. Глюкокортикоїди володіють дуже важливими властивостями і сприяють нормальному обміну речовин в організмі. Впливають на обмін білків, жирів і вуглеводів. Підтримують водно-сольовий обмін в організмі. Функція глюкокортикоїдів не закінчується на вищесказаному, і буде поступово розкриватися у міру опису симптомів захворювання. Мінералокортикоїди - підтримують баланс таких мінералів як натрій і калій. Збільшують концентрацію натрію в організмі, а разом з ним і воду, таким чином, підвищують артеріальний тиск крові. Стероїдні гормони - виробляються в невеликих кількостях і беруть участь у дозріванні статевих органів підлітків, стимулюють появу вторинних статевих ознак (специфічне Оволосененіе, зростання молочних залоз, і розвиток скелета по чоловічому чи жіночому типам), а також підтримують сексуальну функцію, збільшують статевий потяг, і беруть участь у підтримці нормального менструального циклу. Причини Аддісоновой хвороби При хворобі Аддісона порушується регуляція вироблення гормонів корою наднирників. Незважаючи на високу концентрацію адренокортикотропного гормону, кора наднирників не функціонує повною мірою. Відбувається поступове зниження в крові всіх гормонів кори надниркових залоз і в основному глюкокортикоїдів. Останні дослідження показують, що первинним, в походженні даної патології є аутоімунне ураження надниркових залоз. Термін аутоімунне ураження стався від того, що специфічні захисні клітини (антитіла) вражають власні тканини організму, в даному випадку вони спрямовані на кору надниркових залоз. Поява антитіл до цих пір залишається невідомим, але в розвитку захворювання певну роль відіграє генетична схильність. Відзначено, що захворювання передається у спадок від батьків дітям. Іншим фактором, що впливає на розвиток даної патології, є ураження наднирників туберкульозним процесом. Відмінною особливістю є повне руйнування наднирників, в тому числі і його мозкового шару. Туберкульозний процес в надниркових зустрічається набагато рідше, і зазвичай вражає не тільки наднирники, а й інші органи і системи, особливо дихальну систему. Третя група чинників зустрічається рідко, але для того, щоб виявити причину захворювання і потім правильно призначити лікування, необхідно знати про них. У цю групу входять: Недостатність кори надниркових залоз, викликана хірургічним втручанням (видалення надниркових залоз). Неправильна лікарська терапія. Коли тривало приймають лікарські речовини, що блокують синтез гормонів кори надниркових залоз (ципрогептадин, аміноглютетимід). Ракові пухлини, самих наднирників, або переносяться з потоком крові з інших органів (метастази). Хронічні специфічні захворювання запальної природи, такі як, амілоїдоз, ревматизм, бластомікоз, та інші. Симптоми хвороби Аддісона Виходячи з того, що гормони кори надниркових залоз впливають на всі види обміну речовин, клінічні симптоми захворювання численні і різноманітні. При хворобі Аддісона не вистачає всіх видів гормонів кори надниркових залоз, але домінантні симптоми проявляються в основному, недоліком глюкокортикоїдів. Зовнішній вигляд хворого багато в чому залежить від ступеня недостатності гормонів кори надниркових залоз. Така людина зазвичай худий, вираз обличчя - страдницьке. З боку шкірних покривів та слизових оболонок видно значні зміни. Шкіра бліда, стоншена, знижена еластичність. Характерним є поява пігментації (потемніння) спочатку на відкритих ділянках тіла, потім в складках шкіри. Пігментація посилюється в тих місцях, де в нормі вона існує: навколососкових область, промежину, губи. Даний симптом обумовлений тим, що при хворобі Аддісона виділяється багато адренокортикотропного гормону, який в нормі стимулює роботу надниркових залоз. А оскільки цей гормон схожий за будовою з меланостимулирующего гормоном (підсилює пігментацію в спеціальних клітинах шкіри - меланоцитах), то при його надлишку шкіра стає темно бурого або коричневого кольору. Також коричневі плями можна виявити на внутрішній поверхні щік і яснах. Порушення з боку серцево-судинної системи проявляються: Зниженням сили і частоти серцевих скорочень. Якщо захворювання виникло в дитячому віці, серце істотно відстає у своєму розвитку, аж до появи серцево-судинної недостатності, з появою набряків на нижніх кінцівках, блідих і холодних шкірних покривів, та інших симптомах супроводжуються недостатнім кровообігом. Також існують порушення ритму серцевих скорочень. З'являється збій передачі нервових імпульсів, що стимулюють скорочення серцевого м'яза. Дані симптоми пов'язані з накопиченням іонів калію в крові та клітинах міокарда, в той час як іони натрію посилено виділяються з сечею. Дисбаланс цих найважливіших елементів призводить не тільки до порушення серцевого ритму, а й порушується нервова передача в інших органах. Знижується артеріальний тиск. Виникає з кількох причин. При посиленому виділенні з сечею іонів натрію, разом з ними йде і вода з організму, і з судинного русла відповідно. Поряд, зі слабкими серцевими скороченнями тонус судин знижується і артеріальний тиск падає. Порушення з боку статевої системи У корі наднирників виділяються також статеві гормони, які впливають на розвиток статевих органів. Стимулюють статевий потяг, а також впливають на менструальну функцію у жінок. При нестачі естрогенів припиняються щомісячні менструальні виділення, шкіра стає сухою, і знижується її еластичність. Поступово уряжается волосяний покрив в області лобка, пахвових западинах. При нестачі тестостерону у чоловіків виникає імпотенція, знижується статевий потяг (лібідо). Шлунково-кишкові розлади Знижений обмін речовин веде до недостатньої функції секреторних залоз шлунка, кишечника. Відбувається поступова атрофія (відмирання) ворсинок слизової оболонки кишечнику, за допомогою яких відбувається всмоктування поживних речовин. З'являються такі захворювання як: Гіпоацидний гастрит - запалення слизової оболонки шлунка зі зниженням вироблення соляної кислоти і пепсину, необхідних для перетравлення їжі. Виразки шлунка і дванадцятипалої кишки. Глюкокортикоїди грають істотну роль, підтримуючи харчування і захисну функцію слизових оболонок від впливу агресивних факторів. Нудота, блювання, діарея - все це симптоми тривалої недостатності гормонів кори надниркових залоз. Порушення з боку інших органів і систем Регуляція водно-сольового обміну проводиться за участю альдостерону. При його недостачі іони натрію і хлору швидко виводяться з організму разом з водою. Виникає зневоднення, яке характеризується зниженням артеріального тиску, шкірні покриви стають сухими, з'являються западини в області щік, навколо очей. Живіт стає плоский, втягнутий. Найбільше від зневоднення страждає головний мозок і центральна нервова система. Порушується передача нервових імпульсів, що відбивається в розладі чутливості, відчутті оніміння кінцівок, м'язової слабкості. При різкому зниженні гормонів кори надниркових залоз виникають важкі неврологічні порушення. Хворий млявий, апатичний, слабо реагує на навколишні подразники. Знижуються всі види рефлексів. Якщо вчасно не почати лікування, то стан прогресивно погіршується, можливо, поява судом і коматозного стану і зрештою - смерть. Зневоднення призводить до того, що згущується кров, внаслідок чого виникають порушення кровообігу. Разом з недостатньою насосної функцією серця знижується постачання кров'ю периферичних органів. Можуть з'являтися згустки крові, які утворюють мікротромби в судинах. Зменшується кількість виділеної сечі (олігурія). При надниркової недостатності страждає також імунна система. Знижуються захисні функції, і організм схильний до сприйняття різного роду інфекцій. З боку дихальної системи відзначаються часті бронхіти (запалення бронхів), пневмонії (запалення легенів). Діагностика хвороби Аддісона Для діагностики недостатності кори надниркових залоз в основному застосовують лабораторні дослідження, а також проводять спеціальні діагностичні проби. Інструментальні дослідження необхідні для виявлення ступеня змін надниркових залоз при тривалому перебігу патологічного процесу. Лабораторні аналізи Загальний аналіз крові Через згущення крові, підвищується такий показник як гематокрит. Гематокрит - це відношення формених елементів крові (еритроцити, лейкоцити) до рідкої її частини (плазма). Норма для чоловіків становить 40-45%, для жінок - 36-42%. Через те, що уражається тільки корковий шар наднирників, в лабораторних показниках крові відзначатиметься зниження: Кортизола - норма (до 16 років - 83-580 / Старше 16 років 138 - 635 нмль / л.) Альдостерону - норма (100-400 пмоль / л. Або 4-15нг / мл.) Тестостерона - норма для жінок 0,07 - 0,65 нг / мл. Для чоловіків становить 3 - 12 нг / мл. Адренокортикотропний гормон (АКТГ) стає вище норми. Нормальні показники варіюють залежно від часу доби. Найвищий рівень АКТГ наголошується в ранкові години. О 8.00 год. Менше 22 пмоль / л, О 22.00 год. Менше 6 пмоль / л Біохімічний аналіз крові показує концентрацію іонів натрію - концентрація знижується при нормі 135-152 ммоль / л. Калій - підвищується. Норма 3,6-6,3 ммоль / л. Загальний аналіз сечі У сечі досліджують продукти обміну тестостерону - 17 кетостероїдів (17КС), концентрація яких знижується. Нормальний рівень Дівчатка 7,20 ± 0,1 1 Хлопчики 7.0 ± 0,13 Аналогічно знижуються продукти обміну глюкокортикоїдів 17 оксикетостероїди (17- ОКС), при нормі в 5,2 - 13,2 мкмоль / добу. Діагностичні проби За допомогою діагностичних проб визначають рівень, на якому порушена функція ендокринних органів. Іншими словами з'ясовують, який ендокринний орган уражається первинно. Якщо патологічний процес стосується тільки надниркових залоз, а центральні ендокринні органи - гіпоталамус і гіпофіз нормальні, то будуть виявлятися тільки зниження концентрації гормонів кори надниркових залоз, а гормонально активні речовини, які виробляються гіпоталамусом і гіпофізом, підвищуватимуться. Проба з сінактеном - депо Синактен - синтетичний аналог адренокортикотропного гормону. Під його впливом секреція кортизолу повинна підвищуватися, але насправді цього не відбувається, так як наднирники не реагують на стимулюючі впливу. Відповідно і продукти обміну вищевказаних гормонів кори надниркових залоз в сечі (17 - ОКС, 17 -КС), також будуть на колишньому рівні. Проба з використанням адренокортикотропного гормону (АКТГ). АКТГ - гормон гіпофіза, який стимулює синтез гормонів корою наднирників. У нормі концентрація кортизолу та альдостерону повинна збільшуватися в 2 рази вже через 30 хв після введення АКТГ. При хворобі Аддісона рівень зазначених гормонів залишається на колишніх цифрах. Інструментальні методи діагностики включають: Електрокардіограма Електрокардіографічні дані показують зміни з боку роботи серця, що зустрічаються в результаті порушень водно-сольового та електролітного обміну. Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Успішно використовуються в сучасній медичній практиці для виявлення характерних патологічних змін. При туберкульозному процесі - наднирники збільшуються в розмірах і чітко видно відкладення солей кальцію в уражених ділянках. При аутоімунному процесі - наднирники явно зменшуються в розмірах. Рентгенографія кісток черепа Проводиться в тих випадках, коли первинні порушення знаходяться в гіпофізі або гіпоталамусі. Рентгенівські промені направляють на область розташування турецького сідла, де розташований гіпофіз. Якщо на цьому рівні існує якоїсь патологічний процес (пухлина, крововилив), то на рентгенівських знімках чітко виявляються характерні зміни у вигляді затемнень або просвітлінь даної ділянки. Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини захворювання, в поєднанні з лабораторними даними, а також з результатами інструментальних методів дослідження. Сукупність усіх показників дозволить відрізнити захворювання зі схожими симптомами і правильно поставити діагноз. Лікування і профілактика Аддісоновой хвороби Лікування при Аддісоновой хвороби включає кілька компонентів. Правильний підхід і раціональне використання існуючих на даний момент методів лікування дозволить уникнути появи різного роду ускладнень, а також набагато поліпшить стан хворого. У комплексному лікуванні використовують дієту, багату поживними речовинами в якій міститься багато білків, жирів і вуглеводів. Вітаміни групи С (яблука, цибуля, капуста та ін.), Групи В (квасоля, яєчний жовток, печінка, морква і багато інших) відіграють дуже важливу роль у підтримці нормального обміну речовин. З огляду на те, що нестача альдостерону веде до накопичення іонів калію в організмі, необхідно обмежити продукти багаті даними мікроелементом. До таких продуктів відносять: банани, горох, картопля, горіхи. Крім наднирників в організмі ніде не виробляються глюкокортикоїди (кортизол), мінералолкортікоіди (альдостерон), та інші гормони, синтезовані в них. Тому основне лікування полягає в призначенні замісної терапії, глюкокортикоїдами або мінералокортикоїдами синтетичного походження. Кортизон - глюкокортикостероїд, який знайшов широке застосування при лікуванні недостатності кори надниркових залоз. У кожному конкретному випадку лікар - ендокринолог визначає необхідну дозу препарату. Залишається відзначити деякі особливості при прийомі глюкокортикоїдних гормонів: Кількість, прийнятого препарату повинно приблизно дорівнювати фізіологічного рівня власних гормонів, що виробляються в здоровому організмі. Починають прийом з менших доз, поступово збільшуючи кількість препарату, до досягнення нормалізації стану органів і систем. Призначуваний препарат приймають у порядку спадання. Це означає, що найбільша доза буде вранці, трохи менша - вдень, і зовсім маленька - увечері. Пояснення просто: в нормі активність кори надниркових залоз найбільше спостерігається в ранні ранкові години, потім вона поступово падає і досягає мінімуму до вечора. При гострих кризах надниркової недостатності гормони вводять безпосередньо в кров (м'язи або вени). При нервовому перенапруженні, стресі, збільшують кількість введеної дози. Симптоматичне лікування передбачає: Нормалізацію порушеного електролітного балансу, і заповнення втраченого об'єму рідини, шляхом внутрішньовенного введення фізіологічного розчину хлориду натрію. У разі зниженої концентрації глюкози в крові, призначають введення 5% розчину глюкози. Паралельно проведеного лікування необхідно стежити за: Масою тіла хворого Рівнем артеріального тиску Концентрацією 17-КС і 17-ОКС в сечі Якщо недостатність кори надниркових залоз викликана туберкульозною інфекцією, то призначаються протитуберкульозні засоби (стрептоміцин, ізоніазид). У таких випадках, ендокринолог спільно з фтизіатром приймає рішення про призначуваних препаратах, і разом стежать за ходом лікування і станом пацієнта. Профілактичні заходи зводяться до раннього виявлення та ефективного лікування захворювань, що призводять до розвитку надниркової недостатності.